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      1. 病理性黃疸的發(fā)病原因有哪些

        病理性黃疸的發(fā)病原因有哪些

        病理性黃疸多見(jiàn)于嬰幼兒的身邊,從而給他們的健康帶來(lái)了傷害,當(dāng)前來(lái)看可以引發(fā)病理性黃疸出現(xiàn)的原因較多,我們需要將此病的發(fā)病原因加以重視才可以,往下看為大家來(lái)介紹一下病理性黃疸疾病的發(fā)病原因主要有哪些呢。

        病理性黃疸根據(jù)其發(fā)病原因分為三類:

        1.膽紅素生成過(guò)多

        (1)紅細(xì)胞增多癥:即靜脈血中紅細(xì)胞>6×10^12/L,血紅蛋白>220g/L,血細(xì)胞比容>65%。常見(jiàn)于母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親的嬰兒等。

        (2)血管外溶血:如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血、消化道出血或其他部位出血。

        (3)同族免疫性溶血:見(jiàn)于血型不合如ABO或Rh血型不合等,我國(guó)ABO溶血病多見(jiàn)。

        (4)遺傳性疾。杭t細(xì)胞6.磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷在我國(guó)南方多見(jiàn),核黃疸發(fā)生率較高;其他如紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷病、球形紅細(xì)胞增多癥、半乳糖血癥、αl抗胰蛋白酶缺乏癥、囊性纖維病等。

        (5)腸肝循環(huán)增加:腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、甲狀腺功能減低、饑餓和喂養(yǎng)延遲等均可使胎糞排泄延遲,使膽紅素重吸收增加;母乳性黃疸的發(fā)生機(jī)制仍不十分明確,可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi),使腸道內(nèi)未結(jié)合膽紅素生成增加有關(guān),試停喂母乳3~5天,黃疸明顯減輕或消退則有助于診斷。

        (6)其他:紅細(xì)胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)等,紅細(xì)胞形態(tài)異常如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等,及血紅蛋白病如α-地中海貧血等,均可使紅細(xì)胞破壞增加而導(dǎo)致黃疸。

        2.膽紅素代謝障礙

        (1)缺氧和感染:如窒息等,可抑制肝臟UDPGT的活性。

        (2) Crigler-Najjar綜合征:即先天性UDPGT缺乏。I型屬常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無(wú)效,很難存活;Ⅱ型屬常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效。

        (3) Gilbcrt綜合征:即先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥,屬常染色體顯性遺傳,是由于肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙,黃疸較輕;也可同時(shí)伴有UDPGT活性降低,此時(shí)黃疸較重,酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好。

        (4) Lucey-Driscoll綜合征:即家族性暫時(shí)性新生兒黃疸,由于妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素抑制UDPGT活性所致。本病有家族史,新生兒早期黃疸重,2~3周自然消退。

        (5)藥物:某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、維生素K3、吲哚美辛、毛花苷丙等,可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)。

        (6)其他:先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和21-三體綜合征等常伴有血膽紅素升高或生理性黃疸消退延遲。

        3.膽汁排泄障礙

        (1)新生兒肝炎:多由病毒引起的官內(nèi)感染所致。常見(jiàn)有乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等。

        (2)先天性代謝缺陷。αl-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積、粜图爸|(zhì)累積病等可有肝細(xì)胞損害。

        (3) Dubin-Johnson綜合征:即先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥,是由肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致。

        (4)膽道閉鎖:目前已證實(shí)本癥多數(shù)是由于宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致的生后進(jìn)行性膽管炎、膽管纖維化和膽管閉鎖;若管壁薄弱則形成膽總管囊腫。多在出生后2周始顯黃疸并呈進(jìn)行性加重;糞色由淺黃轉(zhuǎn)為白色;肝進(jìn)行性增大,邊硬而光滑;肝功改變以結(jié)合膽紅素增高為主。3個(gè)月后可逐漸發(fā)展至肝硬化。

        認(rèn)識(shí)到了上面的知識(shí)之后,我們應(yīng)當(dāng)清楚的了解到了引發(fā)病理性黃疸出現(xiàn)的因素有哪些了,該病的出現(xiàn)給患兒的健康帶來(lái)了嚴(yán)重的危害,大家需要清楚的了解此病,當(dāng)我們的寶寶出現(xiàn)了此病的癥狀之后,應(yīng)該要積極正確的去治療此病,希望以上的內(nèi)容對(duì)大家有幫助。