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      1. 重癥肌無力樣綜合癥出現(xiàn)后的檢查

        重癥肌無力樣綜合癥出現(xiàn)后的檢查

        大家對(duì)重癥肌無力樣綜合癥不是很熟悉,此病是一種病因復(fù)雜,種類見多的疾病,而且此病出現(xiàn)后對(duì)患者的傷害非常嚴(yán)重,患了重癥肌無力樣綜合癥后只有積極的治療才能遠(yuǎn)離痛苦,此病在治療前的檢查是很重要的,下面我們就一起來了解一下吧。

        重癥肌無力樣綜合癥做哪些檢查

        一、輔助檢查

        對(duì)臨床表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞的病例可做以下檢查以確定診斷:

        1.疲勞試驗(yàn):骨骼肌在持續(xù)收縮或重復(fù)活動(dòng)后;出現(xiàn)明顯肌無力。

        2.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn):(1)騰喜龍?jiān)囼?yàn):騰喜龍是溴化斯的明的類似物,正常人注射后不改變肌肉力量,MG患者用藥后則力弱明顯改善,通常在用藥1分鐘后見效,在5分鐘之內(nèi)作用消失恢復(fù)到注射前狀態(tài)。因?yàn)轵v喜龍作用時(shí)間短、排泄快。目前多作試驗(yàn)的首選藥物。劑量:新生兒0.5~1mg/次;兒童體重34kg以下者2mg/次;體重34kg以上者5mg/次,肌內(nèi)注射。(2)新斯的明試驗(yàn):甲基硫酸新斯的明0. 04mg/kg/次,新生兒0.1~0. 15mg/歡,皮下或肌內(nèi)注射。20分鐘后癥狀明顯減輕為陽性,可持續(xù)2小時(shí)左右。為對(duì)抗新斯的明的毒簟堿樣反應(yīng)(瞳孔縮小、心動(dòng)過緩、流涎、多汗、腹痛、嘔吐等),應(yīng)準(zhǔn)備好肌內(nèi)注射阿托品。

        3.神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查:典型改變?yōu)榈皖l(2~3Hz)和高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激均能肌動(dòng)電位波幅遞減,遞減幅度10%以上為陽性。80%的病例低頻刺激時(shí)呈陽性反應(yīng),用單纖維肌電圖測(cè)定同一神經(jīng)支配的肌纖維電位間的間隔時(shí)間延長(zhǎng),神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。該檢查必須在停用新斯的明17小時(shí)后進(jìn)行,否則可呈假陰性。

        4.AchR抗體測(cè)定:對(duì)MG的診斷具有特征性意義。90%以上全身型MG病例的血清中AchR抗體滴度明顯增高(高于10mmol),但眼肌型的病例多正;騼x輕度增高。

        MG的診斷標(biāo)準(zhǔn):具有典型臨床特征-受累骨骼肌的易疲勞性和無力,經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕或消失。且具有下列條件之一即可診斷:甲基硫酸新斯的明藥物試驗(yàn)陽性;低頻重復(fù)神經(jīng)刺激陽性;血清乙酰膽堿受體抗體陽性。

        二、診斷要點(diǎn):①根據(jù)受累肌群的乏力表現(xiàn)為晨輕,下午或傍晚加重,休息后可恢復(fù)的特點(diǎn),神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)者,一般可做出診斷。②對(duì)可疑患者可做疲勞試驗(yàn),亦可肌內(nèi)注射新斯的明0.5~1.0mg,觀察30min至1h,肌力有進(jìn)步者可確定診斷。③心臟受累的表現(xiàn)。

        三、診斷:診斷的關(guān)鍵為:①以10~35歲多見,常呈隱襲起病;②骨骼肌受累,常從一組肌肉開始,逐漸累及其他肌肉;眼肌最常見(90%以上),依次為延髓肌、頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌,可呈全身性或局限的肌無力,其特征為易疲勞性(多次動(dòng)作后呈暫時(shí)的無力,短時(shí)休息后恢復(fù)或改善)和易渡動(dòng)性(晨輕晚重);③電生理學(xué)檢查神經(jīng)肌肉接頭的傳遞障礙,具體表現(xiàn)為低頻重復(fù)刺激肌肉動(dòng)作電位波幅遞減;④血清中測(cè)得高于正常值的AChRAb;⑤抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)陽性:⑥肌肉病理檢查發(fā)現(xiàn)突觸后膜皺褶變平,AChRAb數(shù)目減少。

        鑒別診斷:

        1.眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良:易與單純眼肌型MG相混淆,前者起病隱匿,癥狀無展輕暮重的變化,抗膽堿酯酶藥物治療無效。

        2.肉毒桿菌中毒:肉毒桿菌毒素作用于突觸前膜,影響了神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞功能,表現(xiàn)為骨骼肌癱瘓。但患者多有肉毒桿菌中毒的流行病學(xué)史,應(yīng)及時(shí)靜脈補(bǔ)液,同時(shí)應(yīng)用鹽酸胍治療。

        3.肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的肌無力伴延髓麻痹,甲亢或神經(jīng)引起肌無力等。

        通過以上知識(shí)的介紹,相信朋友們對(duì)重癥肌無力樣綜合癥出現(xiàn)后的檢查有些認(rèn)識(shí)了,我們一定要多去了解有關(guān)此病的知識(shí),而且還要正確的做好此病的出現(xiàn)后的檢查,才能準(zhǔn)確的判斷病情,對(duì)治療重癥肌無力樣綜合癥也會(huì)有很大的幫助,在日常生活中應(yīng)做好預(yù)防工作才行。