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        哪些是多囊腎的發(fā)病因素

        哪些是多囊腎的發(fā)病因素

        如果雙側(cè)腎部都出現(xiàn)嚴(yán)重的衰竭現(xiàn)象,這無疑是多囊腎患者最嚴(yán)重的癥狀,許多人們不了解多囊腎的發(fā)病原因,以至于在確診了這項疾病癥狀時,嚴(yán)重的恐懼心理就會影響到治療效果,那么,多囊腎究竟有哪些發(fā)病因素呢?

        多囊腎有什么病因

        90%多囊腎患者的異;蛭挥16號染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異;蛭挥4號染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

        本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低,Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

        多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運異常是多囊腎的另一顯著特征,表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合,分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

        目前許多研究已證明:這些異常均有與細(xì)胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?傊,因基因缺陷而致的細(xì)胞生長改變和間質(zhì)形成異常,為本病的重要發(fā)病機制之一。

        預(yù)防為主,那就要了解產(chǎn)生它的原因,具體都有哪些呢?基因是怎樣異常的呢?表現(xiàn)出來又是什么樣的癥狀?看下文詳解:

        病因

        90%多囊腎患者的異;蛭挥16號染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異;蛭挥4號染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

        本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低,Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

        多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運異常是多囊腎的另一顯著特征,表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合,分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

        目前許多研究已證明:這些異常均有與細(xì)胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?傊,因基因缺陷而致的細(xì)胞生長改變和間質(zhì)形成異常,為本病的重要發(fā)病機制之一。

        溫馨提示,每個年齡段都有出現(xiàn)多囊腎的幾率,由于多囊腎的類型較多,每一個階段出現(xiàn)的癥狀,都會造成人們出現(xiàn)死亡狀態(tài),這些是比較復(fù)雜難以控制的一項疾病類型,如果能夠在早期得到控制,就會讓患者延長生命,減輕腎部衰竭的現(xiàn)象。