多囊腎為什么會發(fā)生?多囊腎是危害及其嚴重的疾病，其發(fā)生讓患者承受了不小的折磨，損害大家的身體和精神，想要規(guī)避疾病危害的發(fā)生，大家一定要正確的了解疾病，尤其要知道多囊腎為什么會發(fā)生，這樣才能夠規(guī)避疾病危害的發(fā)生，那么多囊腎為什么會發(fā)生?

多囊腎為什么會發(fā)生?專家指出dpkd患者早期腎臟大小正常，后期則增大，并出現(xiàn)形態(tài)異常，如腎盂腎盞的異形，明乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形，大小不一。初起時腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫，隨病程進展而漸增多，最終令腎均由囊腫所占，腎臟可達足球大小。在光鏡下，囊腫間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu)，從正常表現(xiàn)到腎小球硬化，小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等，這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下，囊腫上皮細胞顯示為二種形態(tài)：一種與近端小管上皮細胞相似，另一種則類似于遠端小管。囊液一般較清晰，當出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時則可為膿性或血性。 　　arpkd雙腎體積和重量明顯增大，約為正常的10倍左右。外形光滑，切面可見梭狀或柱狀囊腫，呈放射狀分布。上皮細胞呈柱形，與集合管皮皮細胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門脈區(qū)，呈彌漫性，膽管擴張伴結(jié)締組織增生，引起門脈周圍纖維化，隨時間進展，出現(xiàn)門脈高壓及肝脾腫大。

盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠端則囊液內(nèi)na+、k+濃度較低，ci-、h+、肌酐、尿素等濃度較高。

囊內(nèi)上皮細胞異常增殖是adpkd的顯著特點之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強增殖性。上此細胞轉(zhuǎn)運異常是adpkd的另一顯著特征，表現(xiàn)為細胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的na+-k+-atpase的亞單位組合，分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細胞外基質(zhì)異常增生是adpkd第三種顯著特征。目前許多研究已證明：這些異常均有與細胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了。總之，因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機制之一。

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