據調查，目前越來越多的人被脊膜膨出疾病折磨著，還給生活家庭帶來很大的影響，很多的脊膜膨出患者都想盡早擺脫脊膜膨出。那么，腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的診斷與治療的體會 下面咱們一起解答吧。

脊髓脊膜膨出(myelomeningocele , MMC)是胚胎期的神經管閉合發(fā)生障礙導致椎板融合不全，脊髓和(或)神經根自骨裂處膨出的先天發(fā)育畸形，常伴有局部脂肪異常增生，也稱脂肪型脊髓脊膜膨出。其臨床癥狀有不同程度的雙下肢無力和大小便功能障礙。如不及時治療或手術方式不當會嚴重影響患兒的生活質量。早先因為沒有影像技術的支持，對脊髓脊膜膨出伴有局部脂肪瘤的診斷不明確，作者總結我院2007.1-2008.5內收治的18例脊髓脊膜膨出患兒，其中有8例伴有脂肪瘤，現將資料總結如下。北京軍區(qū)總醫(yī)院神經外科羅永春

臨床資料：

結果：8例患者術后病理證實脂肪瘤。手術后一例患兒出現高熱，局部出現腦脊液漏，經過清創(chuàng)換藥1月后愈合，其余患兒均一期愈合。術后3個月門診復查，15歲患者大小便功能未恢復，余2例明顯好轉，下肢功能均有不同程度恢復。5例幼兒預后良好，發(fā)育正常，家屬不愿復查MRI。

討論：脊髓脊膜膨出為小兒較為常見先天疾病，其發(fā)生率為1-5/1000，多發(fā)生于腰骶部，常合并嚴重的椎管內畸形，包括椎管內脂肪沉積，脊髓及圓錐脂肪變，以及脂肪、纖維結締組織與圓錐或馬尾神經包繞混雜生長且與硬脊膜粘連，對脊髓造成牽拉，從而影響患兒的下肢及大小便功能，嚴重影響患兒的生活質量。病兒多有神經功能障礙或橫斷性截癱。骶部的脊髓脊膜膨出有松弛性大小便失禁，足內翻，下垂或有高弓足畸形;腰部脊髓脊膜膨出可顯示雙下肢麻痹，神經性膀胱，腹部可觸得腸腔內糞塊堵塞。

脊髓脊膜膨出的診斷依靠典型癥狀：囊腫多位于背部中線，覆蓋有正常皮膚，皮膚極薄時透光試驗陽性，可見內有馬尾及其它神經組織。合并脂肪瘤時皮下組織增厚，呈分葉狀，質軟。局部可有毛發(fā)增生，色素沉著等異常表現。壓迫囊腫時囟門有沖動感。判定脊髓受損的程度要根據下述檢查的結果:下肢的運動和感覺障礙;有無大便失禁和排尿障礙，膀胱的充盈;肛門粘膜的松弛外翻;肛門括約肌的收縮強度。因多為嬰幼兒癥狀不易察覺。

影像檢查可作為診斷及了解病變局部的重要依據:X線檢查多表現為椎板棘突缺如，椎弓根間距增寬，骨質缺損部位與軟組織腫塊相連接。

MRI對脊髓脊膜膨出有重要診斷價值，應該做為首選。MRI可清楚地顯示脊髓的位置、形態(tài)，增粗的終絲、硬膜囊的形態(tài)及內容物，可以發(fā)現所有拴系并幾乎均能找到原因[2]，為制定手術方案提供重要依據。如果伴有脊髓圓錐低位，低于L3水平;終絲增粗;脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即要明確有拴系[3]。伴有脂肪瘤時可見長T1、長T2信號影，能在脂肪抑制序列被抑制，因為脂肪瘤對脊髓或馬尾造成壓迫加重相應的癥狀，故了解脂肪瘤與脊髓圓錐的位置關系非常重要，文獻中根據影像特點分將其為3型：圓錐下型，脂肪瘤侵襲馬尾神經和圓錐下方及終絲;圓錐旁型，脂肪侵襲圓錐的一側，包繞一側的馬尾神經;圓錐上型，脂肪侵襲脊髓圓錐上部位，可牽拉脊髓向背側成角[1]。本組8例MRI均顯示脊髓膨出于囊內或低位固定，及局部脂肪組織信號。

本病需要與以下幾種情況鑒別：1)單純脊膜膨出和脊髓脊膜膨出：因為三者外形相似，但手術方式及預后是不同的，術前需要仔細分辨MRI圖像，如有條件應做術中神經刺激測定和組織學檢查可鑒別，盡可能切除脂肪瘤，保留神經組織。2)畸胎瘤：骶尾部畸胎瘤位置較低,大小不等,形狀不規(guī)則,硬度不均勻,多為囊性,位置多偏向一側。但常有實質性病理組織,如骨骼,牙齒,軟骨等。界限清楚,透光試驗陰性。與硬膜下腔無交通,壓迫囊腫時囟門無沖動。X線片顯示骶骨多無缺損。3)脂肪瘤：皮下脂肪瘤柔軟,呈分葉狀,邊界清楚,穿刺無腦脊液。但脊髓脊膜膨出時常同時合并該部位的皮下脂肪瘤。4)皮樣囊腫：囊壁由結締組織構成,內含皮脂腺,汗腺,毛發(fā)等。囊內尚有脫落的上皮與皮脂,覆蓋的皮膚正常。囊腫較小,與皮膚緊密相連,可以移動,稍有實質感。透光試驗陰性,與椎管不交通,壓迫時囟門無沖動感。術前MRI可以幫助鑒別以上病變,切除物病理檢查可以明確診斷，本組8例患者經病理證實為脂肪瘤。

以手術切除脂肪瘤解除壓迫、松解馬尾神經粘連、修補瘺口防止再復發(fā)是治療該病的根本途徑。目前認為宜及早手術，手術年齡越小，術后效果越好，早期手術還可避免因囊膜破裂而導致的感染。Kanev等[4]認為，早期無神經癥狀者術后長期隨訪其功能正常，指出1~3個月的患兒應常規(guī)手術，囟門尚未閉合，術后腦脊液分泌即使增加，顱內壓也可得到一定的緩解。如嬰兒耐受力差，囊表面又有正常的皮膚覆蓋而無潰破的危險時，可等待病兒半歲左右施行手術。具體手術時間根據病情，病兒就診時間及技術水平決定。如果脊膜膨出的表面皮膚菲薄，有皮膚潰破危險或囊壁剛剛穿破，應進行急診手術。若囊腫已潰破并合并感染，應積極處理創(chuàng)面，并給抗生素控制感染，待炎癥消退后手術。如創(chuàng)面潰瘍久不愈合，盡早手術，同時注射抗生素。

手術禁忌證有:①巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有嚴重的下肢癱瘓者;②合并嚴重腦積水有明顯智力發(fā)育不全者;③有其他嚴重畸形，如脊柱側彎，后突等;④出生時有嚴重大腦損傷，顱內出血，小頭畸形，腦發(fā)育不全者。

以上就是對脊膜膨出的介紹，希望能幫到大家了解脊膜膨出，患有脊膜膨出一定要到正規(guī)外科醫(yī)院就醫(yī)，不要輕信土方、偏方 亂治脊膜膨出。通過以上的介紹，大家對腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的診斷與治療的體會應該有所了解，最后�；颊咴缛湛祻�。